$%%）、硫辛酸血液溶漿機(jī)、E#@、輔酶 #（AB)*#）和 ?#@ >。反應(yīng)過程見圖 F"。圖 F "!丙酮酸氧化脫羧 !!（&）三羧酸循環(huán)!循環(huán)以乙酰輔酶 #與草酰乙酸縮合成含有三個(gè)羧基的檸檬酸開始，因而被稱之為三羧酸循環(huán)。又因此循環(huán)的第一個(gè)產(chǎn)物是檸檬酸，故也稱檸檬酸循環(huán)。該循環(huán)是 A/;< G,50<于 "HIJ年發(fā)現(xiàn)的，又稱 G,50<循環(huán)。三羧酸循環(huán)的過程如圖 F&所示：含 &個(gè)碳原子（&)）的乙酰基首先與含 ’)的草酰乙酸在檸檬酸合酶的催化下，縮合成含 F)的檸檬酸。檸檬酸在順烏頭酸酶的催化下，異構(gòu)生成異檸檬酸。后者再在異檸檬酸脫氫酶的催化下，脫羧脫氫生成含 D)的 !酮戊二酸。!酮戊二酸又進(jìn)行氧化脫羧，生成 ’)的琥珀酰輔酶 #。這步反應(yīng)與丙酮酸脫氫酶復(fù)合物催化的反應(yīng)相似，!酮戊二酸脫氫酶復(fù)合物也包含三個(gè)酶和五個(gè)同樣的輔助因子。琥珀酰輔酶 #含一高能硫酯鍵，經(jīng)底物水平磷酸化將高能鍵轉(zhuǎn)移給 K@%生成 K$%和琥珀酸。琥珀酸脫氫酶催化琥珀酸脫氫生成延胡索酸，此酶以 E#@為輔基。延胡索酸酶催化延胡索酸加水生成蘋果酸。后者脫氫最終生成草酰乙酸，催化此反應(yīng)的酶是蘋果酸脫氫酶。草酰乙酸再與乙酰 )*#縮合生成檸檬酸，開始下一個(gè)循環(huán)。同位素示蹤實(shí)驗(yàn)顯示：)C&中的 )原子來
源于循環(huán)開始時(shí)的草酰乙酸，新合成的草酰乙酸中，&個(gè) )來自于乙酰 )*#，另外 &個(gè) )來自循環(huán)開始時(shí)的草酰乙酸。 !!下面討論三羧酸循環(huán)中的幾個(gè)要點(diǎn)： 第六章 #糖#代#謝""!圖 ! "#三羧酸循環(huán) ## !循環(huán)中有兩次脫羧反應(yīng)，分別由異檸檬酸脫氫酶和 !酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體催化。 !酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體的組成和催化反應(yīng)過程與前述的丙酮酸脫氫酶復(fù)合體類似。 ## "循環(huán)中有 $次脫氫反應(yīng)。異檸檬酸、 !酮戊二酸和蘋果酸脫下的氫均被 %&’ (接受生成 %&’) ( )(；琥珀酸脫氫酶的輔基為 *&’，接受 "個(gè) )后，生成 *&’)"。%&’)() (和 *&’)"經(jīng)呼吸鏈氧化最終生成 )"+并釋放能量，使 &’,磷酸化為 &-,。通過 %&’ (遞氫，每對氫原子氧化后可平均生成 ". /分子 &-,供線粒體外利用；通過 *&’遞氫，每對氫原子氧化后可生成 0. /分子 &-,供線粒體外利用。琥珀酰 12&轉(zhuǎn)變成琥珀酸時(shí)發(fā)生的底物水平磷酸化生成 0分子 3-,。3-,可將分子末端的高能磷酸鍵轉(zhuǎn)移給 &’,生成 &-,。所以 0分子乙酰 12&經(jīng)過三羧酸循環(huán)氧化分解約可生成 04分子 &-,供線粒體外利用。 ## #循環(huán)中有三步不可逆反應(yīng)，即草酰乙酸與乙酰 12&縮合生成檸檬酸、異檸檬酸轉(zhuǎn)變成 !酮戊二酸和 !酮戊二酸氧
化脫羧反應(yīng)，保證三羥羧酸循環(huán)向一個(gè)方向進(jìn)行。理論上講，循環(huán)中的中間產(chǎn)物可以不斷使用不被消耗，但它們可與其他代謝途徑中的物質(zhì)相互轉(zhuǎn)變，如草酰乙酸主要來自丙酮酸的羧化，草酰乙酸可與天冬氨酸相互轉(zhuǎn)變等，因此三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物處于不斷更新之中。循環(huán)中的中間產(chǎn)物含量增加，可加速三羧酸循環(huán)的運(yùn)行。 ## $三羧酸循環(huán)不僅是糖、脂肪和氨基酸在體內(nèi)氧化的共同途徑，也是糖、脂肪、氨基酸代謝聯(lián)系的樞紐。例如，在能量供應(yīng)充足的情況下，從食物中攝取的糖一部分可轉(zhuǎn)變成脂肪貯存。這是因?yàn)椋咸烟欠纸獬杀岷筮M(jìn)入線粒體內(nèi)氧化脫羧生成乙酰 12&，而乙酰 12&可以作為脂肪酸合成的原料，用于脂肪酸的合成（見第八章脂代謝）。草酰乙酸可以與天冬氨酸互變， !酮戊二酸可與谷氨酸互變。許多氨基酸可以轉(zhuǎn)變成三羧酸循環(huán)上的中間產(chǎn)物（見第九章 #蛋白質(zhì)的分解代謝）。
